Zkontroloval jsem a zjistil jsem, že u pacientů s vrozenými cyanotickými srdečními chorobami (nejčastěji se jedná o Fallotovu tetralogii) se mohou vyskytnout následující problémy s koagulací:

Trombotické epizody mohou nastat z důvodu:

• Hyperviscocity způsobená výrazně zvýšeným hematokritem (hmotou červených krvinek), který se zase vyskytuje v důsledku chronické hypoxie a cyanózy

• Nedostatek železa vedoucí ke sférickému tvaru a snížené deformovatelnosti červené krvinky

K krvácivým příhodám může dojít z důvodu:

• Nízký počet krevních destiček (trombocytopenie)

• Získaný Von Willebrandův syndrom

• Nedostatek vitaminu K vedoucí k nedostatku koagulačního faktoru

Proto pacienti s vrozeným cyanotickým onemocněním srdce jsou vystaveni riziku jak krvácení (například z plic - hemoptýza), tak trombózy (např. mozkových cév - mrtvice). Oba výše uvedené problémy jsou častější u pacientů s těžkou hypoxií a cyanózou.

Výše ​​uvedené abnormality lze léčit pomocí následujících metod:

• Transfuze krevních destiček

• Čerstvá zmrazená plazma / koagulace koncentráty faktorů

• Náhrada železa, pokud je dokumentován nedostatek železa. Sérový feritin je nejcitlivějším testem pro dokumentaci zásob železa. Snížený střední korpuskulární objem (MCV) naznačuje mikrocytózu způsobenou anémií z nedostatku železa.

• Náhrada vitaminu K

• Dočasné zlepšení nastává u flebotomie (propouštění krve) kombinovaná s objemovou náhradou pomocí izotonických tekutin.

• Paliativní chirurgické zákroky, jako je Blalock-Taussigův zkrat, zlepšují hypoxii zvýšením plicního (plicního) průtoku krve a snižují většinu výše abnormality.

Neoprávněné doplňování železa nebo náhrada vitaminu K však může vést k trombotickým epizodám.

Reference:

http://emedicine.medscape.com/article/2035949-workup

http://archsurg.jamanetwork.com/article.aspx ? articleid = 565545

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12486661

http://www.jpma.org.pk/full_article_text .php? article_id = 4303